Porque tem dias que são mais difíceis...

No meio de tudo (parte 8)

Oi gente! Vou tentar fazer um resumão do que aconteceu nos meses que seguiram antes do meu retorno na médica que foi hoje.
Esperei a Unimed liberar os exames de sangue para eu poder fazer e n precisar gastar. E demorou! Nesse meio tempo (dez) eu tive uma bronquioaspiração de vômito e fiquei 15 dias bastante debilitada, inflamou meus brônquios, mas graças não atingiu os pulmões. Mas isso acabou me impedindo de realizar os exames e retornar na médica. Ai veio Natal e Ano Novo. E em janeiro a dra não tinha agenda aberta somente dia 15 de fevereiro.
Fiz os exames e tudo normal!
No mês de Janeiro tomamos a decisão de procurar um centro de reabilitação, estou com muita perda de massa muscular em todos os lugares do meu corpo e não sei se estou fazendo certo de não trabalhar meu músculo.Nesse mês iniciei na UPASC a fono, a fisio motora, nutricionista e continuo com a fisio respiratória aqui em casa. A ideia é que preciso fazer alguma coisa mesmo sem ter um diagnóstico e preciso de uma equipe que não tenha medo de errar! Acho que encontrei!
O mês de Janeiro foi cheio de crises respiratórias, com muitas contraturas na região torácica. Aspirações, inalações, oxigênio, cortisona... fizeram parte de Janeiro.
Mas chegou fevereiro e hoje passe pela médica. Ela foi mais explicativa desta vez, mas devido os meus reflexos serem bem ativos, ela ainda quer ver as ressonâncias e pediu para procurar um Reumatologista, mesmo eu dizendo que ele já descartou qualquer doença reumatológica associada. Ela pediu a Biopsia do Músculo e só retorno quando fizer. Nos pediu desculpa por não ter muitas coisas a falar e saímos de lá FRUSTRADOS!
E novamente insiste em voltar lá atrás. Não entendo. O chefe dela, já descartou qualquer comprometimento do SNC e me mandou para ela porque o padrão é Miopático... sinto que ela não estudou meu caso, não conversou com o Dr Amilton. Eu não sei o que pensar nem o que fazer... Não me sinto acolhida, não tenho respaldo e ela acabou jogando toda a "responsabilidade" nos fisios e fono, não orienta e não deu a devida importância aos meus comentários.
Bom, agora aguardar a UNIMED cobrir o exame, porque são R$5,200,00.e rezar para que não demore e para que a doença não progrida.

No meio de tudo (parte 7)

Bom no meu último post falei que passaria por mais avaliação clínica neurológica com meu médico, e para meu desespero, o resultado foi Diagnóstico Provável: Doença do Neurônio Motor, e algo me chamou atenção atrofia bilateral da língua. Pronto uma mistura de sentimentos tumultuaram minha cabeça.
Eu sempre pensei nessa doença, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), principalmente pela parte bulbar está tão comprometida e ler aquele pré diagnóstico me deixou com medo. Pela segunda vez senti medo. Medo de morrer e deixar minha filha tão menina sem mãe. Eu sei o que é crescer sem mãe e sem pai, pois perdi os meus com 11 anos. Mas a minha aflição era pensar que se eu morresse daqui uns anos, o pai da minha filha não deixaria que meu marido continuasse criando ela como ele faz desde que ela tinha 3 anos e 10 meses. E pode parecer egoísmo meu, mas eu sei o que é melhor para ela e o que a faria feliz e com certeza não é mudar-se para o pai.
Ela e o padrasto são como pai e filha. A afinidade que eles tem é tão lindo de ver. E isso me encanta, porque amar o que é nosso é natural, mas amar como se fosse seu, como ele a ama e abdicar de ter seus próprios filhos porque ele entende que não terei outros filhos e dizer que eu já dei a filha que ele queria é para poucos.
Mas não é só isso, porque falar qualquer um pode falar, mas ele faz o papel de pai. Ele é o pai da minha filha! Porque é assim que ela sente e quer.
Isso me apavora até hoje... não tenho medo da morte. Mas tenho medo do que ela pode causar para os que ficam.
Penso no sofrimento que ambos (meu marido e ela) passarão ao ver a doença progredindo... e se no final não eu ainda morrer, o quão devastada ela ficará. Sofre antes, durante e depois.
Essa doença só me fazia pensar nisso!
Teve um dia que chorei muito, muito mesmo, mas resolvi parar de sofrer antecipadamente e acreditar que existe um Deus lá em cima e que no final ele acerta tudo! Foi onde novamente me fortaleci. Não fraquejei até aqui e eu pedi pra Ele isso a sabedoria e a paciência.
Dr Amilton solicitou mais uma Eletroneuromiografia, e fiz com Prof Wilson Marques e GRAÇAS À DEUS no exame da agulha não tinha padrão de Ela. Fiquei quase duas horas fazendo esse exame, foi super minucioso e bem "desafiador" para os médicos que estavam na sala. Eram Prof Wilson, mais duas residentes e foi chamado outro mas via-se que era um estudante ainda para ver algo não muito comum. E tinha que ser né? Como disse dr Amilton: "você é uma caixinha de surpresas".
Segundo o exame, tenho uma doença primária do músculo e agora fui encaminhada para outra médica da equipe do Dr Amilton mas que trata as miopatias.
E o peso saiu das minhas costas. Aquela aflição!
Uma semana depois passei pela médica  e saí de lá com muitas dúvidas. Ela n pediu a Biopsia. Pediu exames de sangue para ver as enzimas que se alteram com as doenças miopáticas. Mas na avaliação clínica dela ela vê comprometimento do SNC, e voltamos a estaca zero: quer ver Ressonância de novo, quando já repeti e já foi descartado! Sinto que ao invés de irmos a diante, estamos voltando em coisas que já foram descartadas. Enfim vamos aos exames!

No meio de tudo (parte 6)

Continuando...

Finalmente dia 27 de outubro chegou e passei pelo Dr Amilton, mas infelizmente as consultas dele se atrasaram e ele tinha um voo marcado e não pode me atender. Volto na semana seguinte para realizar um teste farmacológico para MIASTENIA GRAVIS. Passei o fim de semana lendo sobre, e tenho quase certeza que o teste será negativo, pois a minha condição não piora com o decorrer do dia. Não acordo bem e vou piorando. Acordo já arrastando a perna, c dificuldade para respirar, engolir e sigo assim o resto doo dia. Claro que se fizer um esforço maior vou ficar mais fadigada e contraturas irão aparecer. Outra característica que tenho e que não acontece nessa doença é a ATROFIA MUSCULAR. Bom, enfim fui na segunda fazer o tal teste.

Teste Farmacológico

Inibem as esterases tornando a Acetilcolina mais disponível na

junção neuromuscular e assim melhorando a transmissão neuromuscular. Os produtos

mais utilizados são o edrofônio (Tensilon) e a neostigmina (Prostigmina).

A. teste do edrofônio = Injetar 10 mg (1ml) EV como segue, para evitar sinais de

hipersensibilidade (bradicardia severa, broncoespasmo, náusea ou intensa fraqueza) :

iniciar com 2mg e esperar 45 segundos, se não houver melhora injetar mais 3mg e

esperar 45 segundos; se ainda não melhorar a força muscular injetar os últimos 5mg.

A resposta tem início imediato, durando de 4 a 5 minutos, com acentuada melhora da

força muscular. Este teste é muito útil para determinar se existe ou não crise

colinérgica por iatrogenia (náusea, vômitos, palidez, sudorese, salivação, cólicas,

diarréia, miose, bradicardia e priora da fraqueza muscular), pois então a força

muscular não melhora com a injeção de edrofônio e inclusive piora. Caso ocorram

sinais de hipersensibilidade aplicar 0.5mg de atropina EV.

B. teste da neostigmina = Aplicar 0.5 a 1mg IM, havendo melhora da força muscular

após 5 a 15 minutos com duração de 2 a 3 horas. Caso ocorra reação muscarínica

(náusea, vômitos, sudorese e salivação) aplicar 0.5mg de atropina EV.

Foi seguido todos esses passos, só que no segundo minuto ao invés de recuperar a força, perdi mais ainda. Então comecei a sentir tontura, a boca começou a salivar sem parar, vomitei e já não conseguia mais respirar, como se todos os meus músculos tivessem perdido a função. Minha saturação começou a cair e os batimentos cardíacos também. Aí foi uma correria, as enfermeiras me colocaram na cama, Dr Amilton ficou me monitorando com os dedos no meu pulso, colocaram oxigênio. Mas sentia uma cólica na barriga e também uma dor insuportável na língua. Meus batimentos começaram a cair e chegou a 36 a maquina ao qual estava ligada começou a apitar e chama carrinho de ressuscitação. Nesse meio tempo já aplicaram a Atropina. E quando o carrinho chegou, meus batimentos subiram um pouco e aí foi esperar a atropina cortar o efeito do Tensilon, mas permaneci 2 horas em observação até meus batimentos normalizarem. Ele ficou o tempo todo conversando comigo para ver se eu estava lúcida perguntando meu nome e monitorando meu pulso. 

Ai quando já estava melhor, ele me falou sobre uma conversa que teve  com a enfermeira que estava acompanhando o procedimento, antes de eu chegar, ela perguntou porque precisava da Atropina. Ele explicou a ela que a pessoa poderia ter uma reação alérgica caso n tivesse MG. Mas que era bem raro isso acontecer. Que em 40 anos de profissão só tinha acontecido uma vez. Ai eles riram e ele falou você foi a segunda!

Claro que tinha que ser!!! 

Bom, o teste foi negativo e voltaria na quinta feira para uma nova avaliação clínica neurológica.

Fiquei 2 dias com muita dor pelo corpo todo e sem conseguir abrir a boca direito e comer por conta da dor na língua. Tive uma fraqueza generalizada nos músculos do meu corpo, mas minha agonia estava apenas começando.

E a madrugando está assim

Mais de 3 da manhã e não consegui dormir ainda.
Meus companheiros das madrugadas. 
Hoje está bem difícil para eliminar a saliva acumulada. Já fiz o Shaker, fiz inalação pra umidificar e ver se desprende... mas não está adiantando.
Isso e as crises respiratórias são com certeza os piores. Não conseguir engolir, não conseguir respirar direito. E o desgaste e a energia que perco a cada tentativa de engolir ou de puxar o ar. Ai Deus isso não vai ter fim? Quanto mais vai piorar? Cansada disso! Bem cansada!A

Distrofia Miotônica

O que é a distrofia miotônica de Steinert?

Distrofias musculares são doenças progressivas, incuráveis e invalidantes que causam fraqueza muscular e afetam os movimentos de seus portadores. Miotonia é a demora em relaxar a musculatura após uma contração, um sintoma incomum no qual os músculos permanecem endurecidos por certo tempo após serem usados. Pode afetar tanto a musculatura lisa quanto a esquelética e geralmente é indolor. A distrofia miotônica de Steinert (também denominada distrofia atrófica ou apenas doença de Steinert), descrita pela primeira vez em 1909, é um tipo específico de miotonia, de natureza genética; nem todos os portadores da mutação genética correspondente manifestam a doença, que tem penetrância incompleta.

Quais são as causas da distrofia miotônica de Steinert?

A distrofia miotônica de Steinert é originada por uma mutação em gene localizado no cromossomo 19, que causa uma repetição anormal no genoma da trinca de proteínas citosina-timina-guanina. Trata-se de uma herança autossômica dominante, de baixa penetrância, pelo que alguns portadores não chegam a manifestar a doença.

Quais são as principais características clínicas da distrofia miotônica de Steinert?

O aparecimento da distrofia miotônica de Steinert é mais comum entre os 20 e 30 anos de idade e, quando se inicia antes desse período, frequentemente gera sintomas mais graves. Já no nascimento, a criança pode mostrar dificuldade em mamar, engolir e ter a respiração debilitada. A distrofia miotônica de Steinert ocorre quase exclusivamente em filhos de mães que portem a forma adulta da doença. Embora a doença seja relativamente rara, é a mais comum dentre as distrofias musculares dos adultos. É uma doença que afeta igualmente ambos os sexos, atingindo praticamente todos os sistemas do corpo. Caracteriza-se por fraqueza e atrofia musculares, dificuldade de relaxar a musculatura após uma contração (fenômeno miotônico), dificuldade de falar e engolir, catarata, calvície frontal, podendo ainda gerar alterações hormonais e cardíacas. Em geral, os músculos mais afetados são, pela ordem, os da face, pescoço, mãos, antebraços e pés.

Veja também "O que você sabe sobre a atrofia muscular?", "Distrofias musculares tipo Duchenne e tipo Becker: como são?" e "Catarata. Saiba mais sobre esta condição."
Como o médico diagnostica a distrofia miotônica de Steinert?

O diagnóstico da distrofia miotônica de Steinert pode ser feito através de exames genéticos moleculares que procuram verificar o tamanho da repetição da trinca de nucleotídeos no cromossomo 19. O exame molecular possibilita corroborar a confirmação do diagnóstico clínico, bem como reconhecer portadores assintomáticos na família.

Como o médico trata a distrofia miotônica de Steinert?

Não existe um tratamento efetivo contra a distrofia miotônica de Steinert e, portanto, ele baseia-se apenas no controle ou atenuação dos sintomas. Como é uma doença genética, os portadores devem ser submetidos a um aconselhamento genético para que sejam avaliados os riscos de transmissão da doença para seus filhos. Exercícios fisioterápicos adequados, conduzidos por um profissional habilitado, ajudam a realizar melhoras na qualidade de vida dos pacientes com distrofia miotônica de Steinert. Mesmo não havendo tratamento específico, é importante que o paciente compareça frequentemente ao médico para averiguar o comprometimento cardíaco, endócrino e oftalmológico.

Como evolui a distrofia miotônica de Steinert?

A evolução da distrofia miotônica de Steinert é muito variada e depende da função dos músculos afetados, causando uma progressiva insuficiência dos mesmos. A morte do portador desta patologia costuma estar relacionada a complicações respiratórias, como a insuficiência respiratória, em razão da fraqueza dos músculos que participam da respiração.

Quais são as complicações possíveis da distrofia miotônica de Steinert?

As complicações da distrofia miotônica de Steinert variam de acordo com o grupo muscular comprometido pela doença, podendo, inclusive, levar ao óbito.

Fonte: http://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1284088/distrofia+miotonica+de+steinert+como+e.htm

Distrofia Muscular

O que é Distrofia muscular?
Sinônimos: miopatia hereditária, md

Distrofia muscular se refere ao grupo de doenças genéticas nas quais os músculos que controlam o movimento enfraquecem progressivamente. No geral, apenas os músculos de movimentos voluntários são afetados, mas algumas formas dessa doença também podem atingir o coração e outros órgãos de movimentos involuntários.


Há nove principais formas de distrofia muscular:

Miotônica
Duchenne
Becker
Distrofia muscular do tipo cinturas (Erb)
Distrofia muscular facio-escapulo-umeral
Congênita
Distrofia muscular óculo faríngea
Distrofia muscular distal
Emery-Dreifuss

A distrofia muscular pode aparecer em qualquer idade, sendo que a forma e gravidade da doença são determinadas pela época da vida em que aparecem. Algumas pessoas com distrofia muscular vivem de forma normal, com os sintomas se desenvolvendo muito lentamente. Outras podem sentir fraqueza muscular rápida e severa, o que pode ser muito debilitante.

Segundo a Associação Brasileira de Distrofia Muscular, a doença é uma das alterações genéticas mais comuns em todo o mundo. De cada 2.000 nascidos vivos, um é portador de algum tipo de distrofia muscular. Essa incidência supera a de doenças como o câncer infantil, que é de aproximadamente um para 4.500 nascidos, de acordo com o Inca – Instituto Nacional de Câncer.

Tipos

Distrofia muscular miotônica

Conhecida também como doença de Steinert, essa é a forma mais comum de distrofia muscular em adultos, afetando um em cada 8.000 a 10.000 nascimentos de ambos os sexos, de acordo com a Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM). O nome refere-se a um sintoma chamado miotomia, que é um prolongado espasmo ou enrijecimento dos músculos após o uso. Este sintoma é geralmente pior em temperaturas frias. A doença provoca fraqueza muscular e também afeta o sistema nervoso central, coração, trato gastrointestinal, olhos e glândulas produtoras de hormônios.

Distrofia muscular de Duchenne

Essa é a forma mais comum de distrofia muscular em crianças e afeta apenas pessoas nascidas com cromossomo Y. Dados da ABDIM apontam que a Duchene afeta um em cada 3.500 nascimentos. Ela aparece entre as idades de dois e seis anos. Os músculos diminuem de tamanho e crescem mais lentamente com o passar dos anos, ficando enfraquecidos. A progressão da doença é variável, mas muitas pessoas com Duchenne precisam de uma cadeira de rodas até a adolescência. Problemas respiratórios e cardíacos graves marcam os estágios mais avançados da doença.

Distrofia muscular de Becker

Acometendo um em cada 30.000 nascimentos masculinos, a distrofia muscular de Becker é semelhante à distrofia Duchenne, afetando apenas pessoas com cromossomo Y. Mais suave que a distrofia de Duchenne, os sintomas aparecem mais tarde e progridem mais lentamente. É comum a doença se manifestar entre os dois e 16 anos, mas pode ser que ocorra mais tardiamente. A gravidade da doença varia e as complicações mais comuns são cardíacas.

Distrofia muscular do tipo cinturas

A distrofia muscular do tipo cinturas é mais comum a partir da adolescência e na fase adulta, acometendo homens e mulheres. A incidência da doença, segundo a ABDIM, gira em torno de um caso para cada 10.000 a 20.000 nascimentos de ambos os sexos. Na sua forma mais comum, a distrofia muscular do tipo cinturas causa uma fraqueza progressiva que se inicia nos quadris e move-se para os ombros, braços e pernas.

Distrofia muscular facio-escapulo-umeral

Esse tipo de distrofia muscular afeta um em 20.000 nascimentos de ambos os sexos e refere-se aos músculos que movem o rosto, ombro e ossos do braço. Esta forma de distrofia muscular aparece na adolescência e início da idade adulta, afetando homens e mulheres. Ela progride lentamente, causando dificuldade para andar, mastigar, deglutir e falar. Cerca de 50% das pessoas com Distrofia muscular facio-escapulo-umeral consegue continuar caminhando normalmente, e a maioria vive uma vida normal.

Distrofia muscular congênita

Distrofia muscular congênita é aquela que está presente desde o nascimento. Ela causa fraqueza muscular durante os primeiros meses de vida, podendo causar convulsões e anormalidades neurológicas. No entanto, a distrofia muscular congênita tem desenvolvimento lento e não afeta drasticamente a vida dos portadores.

Distrofia muscular óculo faríngea

Óculo faríngea significa olhos e garganta. Portanto, essa distrofia muscular pode causar dificuldade para engolir e fraqueza nos músculos da face. Afetando principalmente homens e mulheres acima dos 40 anos, a distrofia muscular óculo faríngea pode afetar também os músculos pélvicos e do ombro conforme progride. Em casos graves, podem ocorrer pneumonias e até mesmo asfixia.

Distrofia muscular distal

Este grupo de doenças raras afeta homens e mulheres na fase adulta. A distrofia muscular distal provoca fraqueza e atrofia dos músculos conhecidos como ditais, como antebraços, mãos, pernas e pés. Geralmente, a distrofia muscular distal progride lentamente e afeta menos músculos do que outras formas de distrofia muscular.

Distrofia muscular de Emery-Dreifuss

Distrofia muscular de Emery-Dreifuss é uma forma rara de distrofia muscular, que aparece desde a infância até o início da adolescência, afetando apenas os homens. Ela provoca fraqueza muscular nos ombros, braços e pernas. A fraqueza pode se espalhar para o peito e os músculos pélvicos. A doença progride lentamente e provoca fraqueza muscular menos grave do que algumas outras formas de distrofia muscular, com risco de complicações cardíacas.

Causas
Centenas de genes estão envolvidos na produção de proteínas que protegem as fibras musculares de danos. A distrofia muscular ocorre quando um desses genes está com defeito. Cada forma de distrofia muscular é causada por uma mutação genética específica. Muitas destas mutações são herdadas, mas algumas podem ocorrer espontaneamente no óvulo da mãe ou no embrião em desenvolvimento.

Fatores de risco
Apesar de a distrofia muscular ocorrer em ambos os sexos, em todas as idades e raças, as formas mais comuns da doença acometem apenas pessoas com o cromossomo Y. Pacientes que têm uma história familiar de distrofia muscular estão em maior risco de desenvolver a doença ou passá-la para os seus filhos e filhas.

Sintomas de Distrofia muscular
Fraqueza muscular progressiva é a principal característica de distrofia muscular. Cada forma separada de distrofia muscular, no entanto, pode variar um pouco o local dos sintomas:

Distrofia muscular de Duchenne

Os sinais e sintomas geralmente surgem quando a criança começa a andar e podem incluir:

Quedas frequentes
Dificuldade de se levantar de uma posição deitada ou sentada
Problemas para correr e pular
Andar gingado
Músculos da panturrilha maiores que o normal
Dificuldades de aprendizagem.
Distrofia muscular de Becker

Esta variedade tem sinais e sintomas semelhantes à distrofia muscular de Duchenne, mas eles são mais leves e progridem mais lentamente. O início dos sintomas é geralmente na adolescência, mas pode não ocorrer até meados dos 20 anos ou mesmo mais tarde.

Outros tipos de distrofia muscular

Distrofia muscular Miotônica: apresenta uma incapacidade de relaxar os músculos à vontade. Na maioria das vezes começa no início da idade adulta. Músculos da face são geralmente os primeiros afetados.
Distrofia muscular tipo cinturas: os músculos do quadril e ombro são geralmente os primeiros afetados neste tipo de distrofia muscular. Em alguns casos, torna-se difícil para levantar a parte frontal do pé. Os sinais e sintomas podem começar desde a infância até a idade adulta.
Distrofia muscular congênita: é evidente no nascimento ou até os dois anos de idade. Algumas formas progridem mais lentamente e causam apenas incapacidade leve, enquanto outras avançam rapidamente e causam prejuízos graves.
Distrofia muscular facio-escapulo-umeral: um dos sinais mais marcantes é que as omoplatas podem ficar para fora, como asas, quando a pessoa levanta seus braços. O início geralmente ocorre em adolescentes ou adultos jovens.
Distrofia muscular óculo faríngea: o primeiro sinal é a queda das pálpebras. A fraqueza dos músculos dos olhos, face e garganta muitas vezes resulta em dificuldades de deglutição. Os sinais e sintomas aparecem pela primeira vez na idade adulta, geralmente entre 40 e 50 anos.

BIPAP - qualidade de vida

Fazem 4 meses que estou fazendo Fisio Respiratória, e infelizmente as coisas continuam a progredir. Desde dezembro quando aspirei o vômito (vou contar em outro momento) as coisas começaram a piorar. Principalmente meu sono. Quando deito já em 3 travesseiros continuo sentindo falta de ar e acabo tendo sono muito picado. Sou acordada por espasmos e sustos que deve ser porque não estou respirando e meu cérebro manda me acordar (sábio demais o Sr Cérebro!) e isso tem prejudicado muito minha qualidade de vida. Como venho tendo crises respiratórias ora por acumulo de secreção, ora por contraturas no diafragma, hoje passei pelo meu Pneumo Dr Fernando e vamos entrar com o pedido do BIPAP pelo SUS.
Não dá mais para adiar...
Nessa saída de hoje para a consulta voltei extremamente fadigada e com uma contratura enorme no diafragma que me deixou sem conseguir respirar. Passei a tarde no 24h sendo monitorada e tomando medicação para relaxar a musculatura e melhorar a secreção.
Tarde difícil!
Hoje estou super cansada então serei breve.

Um pouco sobre o BIPAP

O BiPAP (Bilevel Positive Pressure Airway) é um dos tipos de respiradores mecânicos usados no suporte ventilatório por pressão e que são tipicamente empregados para a ventilação não invasiva. Semelhante a um compressor, ele tem a capacidade de gerar um fluxo de ar para o paciente fazendo com que a pressão nas vias aéreas do indivíduo fique sempre positiva.
O aparelho trabalha com dois níveis de pressão (uma pressão inspiratória maior e outra pressão expiratória menor), que se alternam nas vias aéreas durante o ciclo respiratório. Normalmente ele é administrado através de uma Máscara Nasal ou Facial. Essas duas pressões positivas associadas dão ao paciente um conforto maior ao respirar, simulando uma respiração espontânea com acompanhamento da respiração voluntária do paciente.
Os problemas respiratórios são freqüentes em portadores de patologias neuromusculares e geralmente atingem os pacientes em estágios mais avançados da doença. Quando os músculos do abdômen e do tórax estão comprometidos eles deixam de cumprir um importante papel de auxílio na inspiração e na expiração. Nesses pacientes o uso do BiPAP tem como principal objetivo fornecer adequada troca gasosa e reduzir o trabalho da respiração evitando que eles evoluam para um quadro de falência respiratória.
A progressão das complicações respiratórias para insuficiência respiratória crônica nos doentes neuromusculares surge em geral como conseqüência direta de dois principais fatores: fraqueza e fadiga dos músculos respiratórios (inspiratórios, expiratórios e de vias aéreas superiores) e incapacidade de se manter as vias aéreas livres de secreções.
A configuração do respirador e sua parametrização dependem de vários fatores e tem de ser ajustada ao paciente. Existem ainda várias diferenças entre aparelhos e particularidades que têm que ser consideradas e por isso deve ser feita exclusivamente por profissionais capacitados.

O que faço na Fisio Respiratória

A minha fisioterapia respiratória utilizo tanto o Respiron para fortalecer meu Diafragma e o Shaker para ajudar a retirar as secreções. O Shaker eu comprei e faço uso dele todos os dias

Outro exercício também para fortalecer é o Selo d'água - um copo com água e canudo e tenho que assoprar o canudo imerso na água to mais imerso o canudo mais forte o exercício.

Também tem um exercício de 3 tempos para liberar secreção. Exercícios de puxar e soltar o ar em 3 tempos. Esse é bem cansativo, mas ajuda a soltar as secreções.

Fisioterapia Respiratória - Doenças Neuromuscular

Ventilação X Falência de oxigenação

Há dois gases importantes no sangue, o oxigênio - O2 e o dióxido de carbono - CO2. A pressão normal do CO2 no sangue oscila entre 35 e 44 mmHg. Valores acima destes (hipercapnia) indicam hipoventilação alveolar e geralmente ocorrem em decorrência da fraqueza da musculatura respiratória. Os principais músculos responsáveis pela respiração são o diafragma (responde por 2/3 da mesma) e a musculatura intercostal. Clinicamente pode-se observar respiração mais superficial e aumento da freqüência respiratória.

O oxigênio sangüíneo normalmente encontra-se ligado à hemoglobina, formando a oxi-hemoglobina. A situação de hipoxemia, onde a saturação sangüínea de oxigênio - SO2 decresce abaixo de 95%, é decorrente da hipercapnia da hipoventilação. Há um bloqueio da membrana de trocas gasosas quando secreções mucosas obstruem as vias aéreas. Como resultado podemos encontrar processos atelectásicos ou pneumonias.

Existem enfoques diferentes entre indivíduos com musculatura respiratória normal e processos pulmonares daqueles com doenças neuromusculares. No primeiro caso a hipóxia ocorre devido ao processo pulmonar. Esta hipóxia faz com que o controle respiratório cerebral instrua a musculatura respiratória para que trabalhe mais efetivamente e numa freqüência maior. Os pulmões tornam-se melhores ventilados e os níveis de CO2 caem abaixo do normal. O tratamento para pessoas com hipóxia devida à doença pulmonar é a administração de oxigênio, pois nestes casos a hipóxia resulta da falência da oxigenação.

A falência primária de oxigenação raramente ocorre em pacientes neuromusculares, exceto naqueles onde haja doença pulmonar concomitante. No segundo grupo há falência muscular e conseqüentemente não ocorre ventilação adequada e clearance de secreções. A musculatura inspiratória, enfraquecida, faz com que ocorra hipercapnia, hipoventilação pulmonar e, como decorrência, tem-se hipóxia. Assim, pessoas nestas condições tem primariamente falência na ventilação.

Fatos importantes devem ser ressaltados: nestes casos, onde a hipoxemia é secundária à hipercapnia, a suplementação de oxigênio faz com que o controle respiratório cerebral não seja estimulado pois há normalização dos níveis de O2. Porém, a hipercapnia torna-se mais grave. O paciente torna-se comatoso (narcose pelo CO2) e, seqüencialmente há a parada respiratória.

O que é, então, falência ventilatória e quando ela ocorre?

Insuficiência ventilatória é a presença de hipercapnia devido à falência de ventilação normal nas membranas de trocas gasosas. Inicialmente ela ocorre no sono profundo e, progressivamente, atinge outras etapas do sono e as horas do dia. O comprometimento do diafragma pode fazer com que os pacientes não consigam manter a ventilação na posição supina, mas possam fazê-lo sentados.

Os sintomas de hipoventilação nem sempre são perceptíveis. Entretanto, alguns deles devem chamar a atenção do médico: fadiga, distúrbios do sono como pesadelos, insônia, terror noturno, cefaléia matinal, confusão, desorientação, ansiedade, diminuição do apetite, perda de peso, alteração da voz (mais tênue, débil), tosse não produtiva.

Na falência ventilatória há uma superficialização progressiva da respiração, com altos níveis de CO2 e baixos de O2. O CO2, sendo ácido, faz aumentar estes radicais no sangue, levando a uma compensação renal através de reabsorção de bicarbonato. O bicarbonato circulante atua no controle cerebral de forma negativa, permitindo a progressão da hipercapnia e piora do ritmo respiratório. Com a diminuição da amplitude respiratória, algumas áreas pulmonares passam a não serem expandidas, resultando, então, em atelectasias. A piora torna-se mais intensa, a hipercapnia mais importante e o coma torna-se cada vez mais próximo.

A falência ventilatória não ocorre repentinamente. Os pacientes, apesar da patologia neuromuscular, conseguem manter uma situação estável por um bom período. A presença de infecções do trato respiratório é responsável por 85% dos casos de falência. Nesta situação, a musculatura é obrigada a trabalhar mais intensamente, podendo ocorrer a fadiga. A presença de secreções e a dificuldade de clearance pela impossibilidade de uma tosse efetiva corroboram com o quadro. Há um bloqueio da via aérea, diminuição da capacidade vital e dos volumes respiratórios. A multiplicação bacteriana é o passo seguinte, resultando em pneumonias, hospitalização, intubação e necessidade de suporte ventilatório.

A falência respiratória resultante da hipoventilação e secreção pode ser prevenida. É importante o médico conhecer esta prevenção para poder oferece-la a seus pacientes.

Nos episódios de falência respiratória, o paciente chega aos departamentos de emergência onde médicos, desconhecendo o conceito de falência ventilatória tendem a tratar os sintomas com administração de oxigênio, broncodilatadores e freqüentemente sedativos. Isto leva a uma exacerbação da hipoventilação e falência súbita com conseqüente necessidade de intubação (raramente necessária para estes pacientes) ou óbito. Nestes casos deve-se lembrar que o importante é VENTILAR e não oxigenar o paciente.

Acompanhamento Evolutivo 

Indivíduos com distrofia muscular e outras doenças neuromusculares, de forma paralela ao enfraquecimento motor, tem progressivamente afetada sua musculatura respiratória. Daí, a importância de um acompanhamento periódico para que medidas adequadas possam ser tomadas em cada momento evolutivo da patologia.

O acompanhamento respiratório deve-se iniciar tão logo seja feito o diagnóstico. Assim, pode-se ter um parâmetro inicial que será comparado com futuras observações. Sua freqüência poderá ser de uma a seis vezes ao ano, dependendo do tipo de distrofia muscular, da idade do paciente e de sua evolução clínica.

Para o seguimento são feitos testes de função pulmonar. Estes exames são não invasivos e quantificam o grau de comprometimento respiratório ao se comparar com valores “standarts” chamados preditos.

Este tipo de teste requer que a criança tenha maturidade suficiente para o entendimento das instruções e cooperação com o profissional.

Os principais parâmetros analisados nos testes são os seguintes:

1) Medidas de fluxo pulmonar, capacidades e volumes.

Um teste freqüentemente usado é a medida da capacidade vital forçada – CVF, onde se mede a quantidade de ar que pode ser expelida, o mais rapidamente possível, após uma inspiração profunda. Freqüentemente há diferença significativa entre a espirometria na posição sentada e deitada: alguns portadores podem ter CVF normal no primeiro caso e alterada no segundo. Há, também, enormes diferenças se a avaliação for feita nas posições laterais entre um lado e o outro. Portanto, idealmente, os testes deveriam ocorrer em várias posições e situações.

2) Análise do padrão respiratório onde se avalia a coordenação entre caixa torácica e abdome.

3) Capnografia

É a medida do CO2 exalado. Em pessoas com patologia neuromuscular o CO2 do final da expiração é essencialmente igual à concentração do CO2 sangüíneo.

4) Oximetria.

A saturação de oxigênio da hemoglobina, ou seja da oxi-hemoglobina (SO2), depende da concentração de O2 no sangue. As baixas SO2 resultam de hipóxia e a hipóxia pode ser resultante de um pulmão mal ventilado. A SO2 normal é de 95% ou mais e pode ser medida por um simples oxímetro de pulso. A oximetria é também importante para a monitorização noturna. Está indicada nos seguintes casos:

a) Indivíduos com sintomas de hipoventilação;

b) Capacidade vital na posição supina é muito menor que na posição sentada;

c) Necessidade de dois ou mais travesseiros para o sono;

d) Capacidade vital <> 44% mmHg);

f) SO2 < style="COLOR: rgb(0,153,0); FONT-WEIGHT: bold">Ventilação não invasiva

A estratégia de grande parte dos médicos ao se deparar com insuficiência ventilatória decorrente da fraqueza muscular é ignorar o problema. Muito profissionais só introduzem ajuda ventilatória nos episódios de falência aguda, quando geralmente torna-se necessária a intubação e, subseqüentemente, a traqueostomia. Outros, posicionam-se de forma mais cética, acreditando que não vale a pena investir em quem imagina ter tão pobre qualidade de vida. Muitos ainda sequer ouviram falar de ventilação não invasiva.

Assim, a grande maioria dos pacientes sequer ouviu falar nesta “ventilação não invasiva”. Aqueles que recusam a “traqueostomia profilática”, invariavelmente evoluem para a falência respiratória aguda.

Alguns tratamentos “convencionais” incluem medicações normalmente usadas para pneumopatas crônicos. Entre elas tem-se a teofilina, que na presença de hipercapnia e hipoxia, pode agravar a fadiga diafragmática. Broncodilatadores beta2 agonistas freqüentemente causam ansiedade pelo aumento da freqüência cardíaca e podem exacerbar uma disfunção cardíaca em vários pacientes com cardiomiopatia ou cor pulmonale.

Os músculos inspiratórios e expiratórios podem ser auxiliados por aplicação de forças, de forma manual ou mecânica, no corpo ou por pressões intermitentes na via aérea.

Entre os que atuam no corpo estão os NPBVs ( negative pressure body ventilators), que fazem uma pressão negativa intermitente ao redor da parede torácica ou abdominal, facilitando a entrada do ar pela via aérea. Outros aparelhos atuam aplicando pressões positivas nas vias aéreas durante a fase inspiratória, ajudando esta musculatura.

Por sua praticidade, preço, portatibilidade, os aparelhos que aplicam pressões sobre as vias aéreas (ou IPPV - intermitent pressure positive ventilation) levam grande vantagem sobre os NPBVs. Entre estes aparelhos, existem 2 grandes grupos: os ventiladores a pressão e os ventiladores a volume. Os ventiladores a pressão deixariam disponível um volume de ar até o ponto em que a pressão limite seja atingida. Por outro lado, nos ciclados a volume, só o volume determinado está disponível, não importando a pressão com que atinja os pulmões. Em ambos tipos há ar disponível apenas na fase inspiratória. Nos dois modos a ventilação não invasiva poderá ser administrada por máscaras nasais, bucais, oronasais ou por tubo na via aérea.

Na literatura há defensores de ambas modalidades, mas nos últimos anos os ventiladores a pressão do tipo BiPAP (Bilevel positive pressure airway) tem se tornado mais populares devido serem de manipulação simples, inclusive feita pela própria família ou pelo paciente, e mais baratos. Nas máquinas BiPAP a pressão positiva é ajustada separadamente nas fases ins e expiratória, porém na falência ventilatória de pacientes neuromusculares apenas a fase inspiratória é necessária.

A ventilação não invasiva inicialmente pode ser necessária apenas nos episódios gripais. Com o evoluir da fraqueza da musculatura respiratória, seu uso passa a ser necessário no período noturno e progressivamente o número de horas vai aumentando até atingir as 24 horas do dia.

As indicações para o uso de ventilação não invasiva, segundo consenso internacional de 1999, são as seguintes:

1) Sintomas como fadiga muscular respiratória, dispnéia, cefaléia matinal.

2) Critérios fisiológicos: a.PaCO2 > ou = 45mmHg

b. Oximetria noturna demonstrando saturação de oxigênio < ou =" 88%">

c. Pressão inspiratória máxima <>d. Capacidade vital forçada >

Obs: segundo a Muscular Dystrophy Association o valor de CVF < ou =" 40%">

Auxílio à musculatura expiratória (tosse) 

Uma tosse normal normalmente requer uma insuflação inicial de cerca de 85 a 90% da capacidade pulmonar. Este ar é momentaneamente aprisionado pelo fechamento da glote devido ao aumento das pressões intratorácicas e intra abdominais acima de 200 cm de água. Repentinamente há abertura glótica e cerca de 2500 ml de ar é expelido forçadamente. O pico normal de fluxo de tosse oscila entre 6000 e 17000ml/seg.

A musculatura inspiratória de pacientes neuromusculares freqüentemente não tem poder para criação de um fluxo adequado para a expulsão das secreções. Pacientes com capacidade vital < 1000-1500 ml ou pico de fluxo de tosse < 4,5 litros por/segundo necessitam auxílio para fluxo adequado de tosse. Este auxílio pode ser manual, com a aplicação de pressões intra-abdominais logo no início da fase de expulsão do ar ou através de aparelhos.

Quando o pico de fluxo de tosse cai abaixo de 2,7 litros por segundo, já não é mais possível nenhum tipo de tosse.

O auxílio mecânico à tosse envolve aparelhagem que promove uma insuflação profunda (cerca de 30 a 50 cm de água) seguida de uma exsuflação com uma pressão negativa da mesma monta. Ciclos de insuflação e exsuflação podem ser repetidos até o clearance completo das secreções e retorno da saturação de oxigênio até os níveis normais.

Existem vários modelos de aparelhos de tosse, mas o mais popular é o Emerson In-exsufflator, pela facilidade do manejo.

O Emerson in-exsufflator é um dos aparelhos que deve acompanhar pacientes em ventilação não invasiva e não traqueostomizados. O uso deste aparelho permite que pacientes com quadros gripais e secreções não tenham pneumonia, falência respiratória e, portanto, evita hospitalizações. Ele também é usado para a extubação de pacientes neuromusculares em pós-operatório e , finalmente, evita a necessidade de intubação para aspiração nos pacientes com falência respiratória devido a quadros gripais.

Considerações Finais 

1) Todos os estudos demonstram que o uso de ventilação não invasiva pode diminuir significativamente a incidência de hospitalização devido a quadros respiratórios e prolongar a vida de pacientes com distrofia muscular e outras patologias neuromusculares em pelo menos 10 anos, sem necessidade de traqueostomia.

2) Ainda que tanto a traqueostomia como a ventilação não invasiva- IPPV possam prolongar a vida, a IPPV por traqueostomia é associada a numerosas complicações, além de ser dispendiosa. Há necessidade de profissionais especializados com muito mais freqüência do que a ventilação não invasiva, geralmente controlada pelo próprio paciente ou familiares. Além disso, pacientes traqueostomizados tem custos associados a cateteres e outros objetos para sua manipulação, e ainda são hospitalizados muito mais freqüentemente que o grupo em ventilação não invasiva.

3) A maioria dos pacientes prefere cuidados não invasivos em relação`a traqueostomia pela segurança, conveniência, aparência, conforto, para dormir, deglutir e pela aceitabilidade da sociedade.

4) O não uso de cuidados respiratórios faz com que a capacidade vital diminua 20% ao ano. Com o uso de ventilação não invasiva há diminuição da queda para apenas 5% ao ano. Portanto, a IPPV não invasiva aumenta a sobrevida, como já citamos, em 10 anos.

5) Finalmente, o oxigênio nunca deve ser usado em pacientes neuromusculares, a não ser em UTIs e somente quando o paciente está intubado.

Autora: Ana Lúcia Langer

No meio de tudo (parte 5)

Ressonâncias feitas e voltando pra casa Dra Fabíola já estava com o laudo delas: Tenho varias coisas na coluna, mas nada que compromete a Medula e que justifique. Ou seja, Dra filha do não olha na cara: NÃO TENHO MIELITE TRANSVERSA E SINTOMAS PROGRIDEM SEQUELAS NÃO!!!
Fui então encaminhada para o Professor Amilton Barreira, minha consulta só dia 3 de Novembro.
O mês de outubro foi um mês turbulento. Comecei a ter muita dificuldade respiratória e os meus músculos do abdome estão atrofiando. Fiz uma Espirometria aqui em na minha cidade com meu Pneumo Dr Fernando e não consegui terminar. Resultado fraqueza dos músculos respiratórios devido a doença Neurológica. Iniciei a Fisioterapia Respiratória em casa coma Natalya e o Rafa resolveu parar c a Fisio Muscular para não me fadigar mais ainda e enfraquecer ainda mais os músculos respiratórios
Estou gostando embora a dificuldade para fazer. Fico muito cansada toda vez que faço.
São duas vezes por semana aqui em casa mesmo, fazemos exercícios com o Respirol e manobras de respiração.
E como respiramos errado. A vida inteira murchei a barriga para inspirar e soltava a barriga para expirar. (fui tentar fazer assim agora e precisei pensar rsrs.) Já aprendi nesses 4 meses a respirar direito que já virou automático.

Oração do Dia

Indo para Ribeirão pela primeira vez e essa foi a oração que abri nesse dia (9/9/16)

No meio de tudo (parte 4)

9 de setembro, não pra esquecer esse dia.
Fui para Ribeirão com meu marido, a consulta particular era as 10 e fui atendida as 10:20 pela Dra Fabíola. A nossa consulta durou simplesmente 2 horas.e 50 minutos.
Primeiro contei toda a historia, depois ela olhou e anotou todos meus exames e em seguida fez a avaliação neurológica clínica. Ela viu que já estava com bastante atrofia em pernas e mãos.
Pediu para eu fazer outra Eletromiografia só que lá em Ribeirão., que ela confiava no diagnóstico. E ia discutir com a equipe de neuromuscular. Trocamos Whatsapp e posso dizer que nunca me senti tão bem acolhida por um médico como me senti com a Dra Fabíola!
Naquele mesmo dia a noite ela me mandou uma zap e já tinha discutido com o Prof Amilton Barreira sobre o meu caso, e ele descartava ZIKA, (o que foi confirmado dias depois, com o resultado do Liquor - tive Zika, mas ele n foi para o meu SNC). Me pediu para fazer a eletro urgente. Fiz na semana seguinte mas n consegui fazer no HC porque o médico estava na Europa, mas fiz com outro médico que ela também indicou. Eletromiografia Normal! E descartava ELA ( Esclerose Lateral Amiotrófica).
Voltei em Ribeirão, e ela disse que as imagens das minhas Ressonâncias estavam ruins, e precisei repetir todas, só que agora tinha que fazer lá (estou pagando tudo!)
As últimas Ressonâncias que fiz aqui em set/16 apareceu um discreto sinal medular tanto na cervical quanto na torácica, o que justificaria o quadro, Uma inflamação da Medula (Mielite Transversa).
Mas ela contestou e precisei repetir.
Nesse meio tempo passei com uma Neuro na minha cidade que já estava marcada faz tempo, resolvi ir para não dar motivo para a Unimed que conseguiu essa consulta. Levei as Ressonancias, mal me examinou ela é a filha daquela Neurologista (Dr Fibromialgia que n olha na cara) e assim como o pai insuportável igual. Mal examinou olhou as ressonâncias e disse que tenho Mielite, mas que a fase aguda já passou e tudo que apresento hoje são sequelas e que pode ser que eu fique assim.
Pensei Sequela que progride?
Enfim... só fui mesmo para não dizer que não fui... porque não sabe nada!
Agora era aguardar o dia de fazer as Ressonâncias em Ribeirão.
Mudamos a Fisioterapia com o Rafa de passiva para ativa por conta das atrofias.

No meio de tudo (parte 3)

Eu não podia desistir!
Eu não me contentava com aquele diagnóstico, quando eu via dia a dia meu corpo se modificando pra algo ruim. Me revoltei e liguei no SAC da Unimed e denunciei os 2 médicos o Neurocirurgião (que tinha 2 convênios tanto UNIMED quanto IASMP, e me contou uma história de outra paciente que também é professora e tinha Unimed e Iaasmp como eu, que por ela passar lá mais de uma vez no meio, para n gerar sempre retorno, ela passava os 2 cartões e ele recebia 2 vezes. Ele não pediu para eu fazer isso... mas para um bom entendedor... )e o Reumatologista com nome de Ritmo de Dança de Salão. Essa reclamação foi para ouvidoria e deu o que falar.
A Unimed me ligava quase todos os dias durante uma semana para se desculpar e dizer que já estavam procurando outro médico.
Eles pegaram meu prontuário da Santa Casa e os médicos já tinham sido notificados.
Nesse tempo de espera, fui a uma Otorrino, porque estava com muita secreção na boca e a dificuldade de engolir estava aumentando. Mas ela não viu nada no exame. Tudo normal, um pouco de sinusite, mas nada que justificasse,
Finalmente conseguiram um outro Neurocirurgião que se propôs a investigar a pedido da Unimed.
Ele pediu outra Eletromiografia só que agora dos 4 membros e o Liquor da Coluna.
Eletro: Normal, porém com várias observações quanto aos espasmos que estava apresentando e o Liquor normal porém com Sorologia para CMV positiva.
Aí começou a angústia.
Eu nas minhas infinitas pesquisas e leituras dos meus sintomas, exames etc etc... vi que esse vírus só poderia acontecer de ir para o Sistema Nervoso se eu estivesse com minha imunidade extremamente comprometida. É uma doença oportunista e muito em comum em pessoas com a doença Aids. Mas poderia ser Lúpus também.
Fui na Infectologista e ela me disse assim: eu só vi 2 casos de CMV no sistema nervoso em toda minha carreira que não estava relacionado a Aids, porém olhando pra você, você não tem sintomas de Aids em estado avançando para ter uma doença oportunista. Me pediu várias sorologias e exame de HIV e retornaria após as férias dela.
Fiz os exames e tudo normal! Não tenho HIV e nem outra doença infecciosa. E não tive Dengue nem Chikungunya no ano passado, as sorologias também vieram negativas. Tive ZIKA.
Somente o FAN positivo o que levava a pensar em Lúpus.
Retornei em agosto e ao chegar no consultório dela cai na porta da sala dela, o que deixou ela desesperada.
Ela olhou meus exames e resolveu me internar para repetir o Liquor para CMV com um método mais preciso, porque para ela o primeiro exame era um falso positivo. Mas me internou e inicie o tratamento para CMV mesmo assim, pois o exame demoraria uns 20 dias para ficar pronto. Se fosse já tinha iniciado o tratamento. Se não fosse suspenderia a medicação.
Internada realizei vários exames reumatológicos, vitaminas, de função de rim, endoscopia, um para ver traqueia, cordas vocais e TUDO NORMAL. A avaliação da fono Fraqueza dos músculos da deglutição.
A Reumato também veio fazer uma avaliação  e para ela não era reumatológico e sim neurológico.E foi a primeira vez que ouvi falar de atrofia. Já apresentava atrofia na mão esquerda.
10 dias depois o exame ficou pronto e resultado NEGATIVO!
Não tinha CMV no Sistema Nervoso. e voltamos a estaca zero. Tive alta do hospital dia
A infecto infelizmente não tinha mais o que fazer porque não era da área dela e me encaminhou para o neuro.que fui em Janeiro.(o da escoliose).
Só que já estava saturada dos médicos daqui e por conta marquei uma consulta particular no HC de Ribeirão Preto, com a Dra Fabíola Achar (neurologista clinica)
Só que no dia 24 de agosto tive minha primeira crise respiratória, que endureceu meus membros e deixou minha voz toda distorcida. Passamos no Dr Escoliose e novamente Líquor e Ressonancias. O liquor para ver se era ZIKA ou Esclerose Múltipla. Ele estava certo que era ZIKA.
Fiz Pulsoterapia durante 3 dias e finalmente chegou o dia da consulta para Ribeirão.

Saudade que não tem fim

Hoje fazem 2 anos que você partiu, e sabe nesse tempo foram poucas as vezes que consegui sentir de fato a sua ida. Não posso fraquejar... tenho elas pra cuidar! Tenho que está forte ´para confortá-las e tentar suprir a sua ausência... mas sinto falta. Falta da sua palavra final, da sua força, da sua fé! Eu não sou como você. E tô com medo de não conseguir vencer.
Minha amiga, minha irmã, Só queria mais um momento com você! Pra te abraçar e me despedir. Mas não pude, e quando soube que não teria esse tempo já era tarde porque você partiu. Eu sei que você não me queria por perto, eu tinha a minha missão aqui. Mas sinto sua falta!